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TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS Y MIELODISPLÁSICOS

2008-08-26T14:22:54-04:00

TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS Y MIELODISPLÁSICOSENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVASTrastornos de las células madre, que se caracterizan por proliferación autónoma de una o más líneas celulares hematopoyéticas (eritroide, mieloide, megacariocítica) en la médula ósea; dan lugar a un excesivo número de células en la sangre periférica y, en algunos casos, el hígado y bazo (hematopoyesis extramedular). CUATRO trastornos básicos.LEUCEMIA MIELOIDE (GRANULOCÍTICA) CRÓNICA. Se caracteriza por esplenomegalia y leucocitosis (típicamente 50 000 - 200 000 leucocitos/L) con un espectro de precursores granulocíticos y granulocitos maduros en la sangre. Se asocia a una anomalía cromosómica característica (cromosoma Filadelfia, una traslocación 9;22). La enfermedad tiene dos fases: Fase crónica, relativamente indolente, que dura 2-3 años, seguida de una crisis blástica, similar a una leucemia aguda, que normalmente causa una muerte rápida.Tratamiento. Durante la fase crónica, los fármacos citotóxicos (busulfán, hidroxiurea), el interferón, o la asociación de ambos, pueden controlar la cifra de leucocitos pero no son curativos; algunos pacientes pueden curarse con el trasplante de médula ósea.POLICITEMIA VERA. Se caracteriza por la producción excesiva de células eritroides, que determina una elevación de la hemoglobina y hematócrito sanguíneos. En > 50 % de los pacientes ocurre también hiperproducción de leucocitos y plaquetas. El AUMENTO DE LA MASA ERITROIDE da lugar a aumento del volumen y de la viscosidad sanguíneos.Clínica. Prurito, facies pletórica, ingurgitación de venas retinianas, alteración de la circulación cerebral (cefalea, tinnitus, inestabilidad, alteraciones visuales, fenómenos isquémicos transitorios).SON TÍPICAS la enfermedad arterioesclerótica y trombótica aceleradas (accidentes cerebrovasculares, infartos de miocardio, enfermedad vascular periférica; infrecuentemente trombosis venosa mesentérica o de las venas suprahepáticas); hemorragia (especialmente epistaxis, digestiva);esplenomegalia en el 75 %.Diagnóstico. Exclusión de causas secundarias de aumento de la masa eritrocitaria (p. ej., hipoxemia crónica, exceso de carboxihemoglobina, neoplasia productora de eritropoyetina).Tratamiento. Dirigido a reducir hacia valores normales la masa eritrocitaria, habitualmente mediante sangrías repetidas, radioterapia con 32P, Aproximadamente el 20 % de los enfermos sufren PROGRESIÓN a mielofibrosis, < 5 % a leucemia (más si se tratan con agentes alquilantes, que ya no se recomiendan).MIELOFIBROSIS (METAPLASIA MIELOIDE). Fibrosis de la médula ósea y hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) que afecta al bazo e hígado (esplenomegalia en todos los casos, hepatomegalia en la mitad).CLÍNICA. Aumento de las trombosis, hemorragias infrecuentes.DIAGNÓSTICO. Anemia con frotis alterado: atipia eritrocitaria (formas en lágrima, otros poiquilocitos, eritroblastos punteado basófilo, formas plaquetarias gigantes); la biopsia de la médula ósea es el test DIAGNÓSTICO DEFINITIVO; la fibrosis de la médula puede documentarse mediante tinción para reticulina. También puede verse osteoesclerosis (aumento de la densidad ósea). En el DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, causas secundarias de mielofibrosis:(1) tumor metastásico,(2) tuberculosis,(3) enfermedad de Paget,(4) enfermedad de Gaucher.TRATAMIENTO. De sostén, con supervivencia media de unos 4 años.TROMBOCITOSIS ESENCIAL (TROMBOCITEMIA). Proliferación de megacariocitos que conduce a exceso de plaquetas; recuento plaquetario > 800.000/L. Habitualmente existe ANEMIA, con frecuencia secundaria a ferropenia por hemorragia.Clínica. Similar a la policitemia vera; hemorragia y trombosis recurrentes.Diagnóstico. Elevación del recuento plaquetario y formas plaquetarias anormales (p. ej., plaquetas gigantes) en el frotis; excluir causas secundarias de recuento plaquetario alto (cap. 133)Tratamiento. Dirigido a disminuir el número de plaquetas (agentes alquilantes, hidroxiurea, 32P), En algún paciente aislado que se presenta con hemorragia grave está indicada la reducción aguda de las plaquetas por tromboféresis. Posible beneficio de los antiplaquetarios (aspirina, dipiridamol) para las trombosis recurrentes.SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOSUn grupo heterogéneo de trastornos en personas de más de 50 años caracterizado por citopenias en sangre periférica (una o más estirpes) en presencia de una médula ósea normo o hipercelular y maduración displásica de una o más estirpes celulares medulares, del 25 - 50 % de los pacientes progresan a leucemia mieloide aguda (LMA) (cap. 136); los síndromes con frecuencia se designan como preleucemia.Tratamiento. Rara vez tiene éxito tras la progresión a LMA, a diferencia de las LMA surgidas «de novo».Para más detalles, véase Adamson, J. W.: The Myeloproliferative Diseases, capítulo 297, en HPIM12, p. 1561.

TERAPÉUTICA TRANSFUSIONAL Y DE AFÉRESIS

2008-08-26T14:19:30-04:00

TERAPÉUTICA TRANSFUSIONAL Y DE AFÉRESISEn general, deben utilizarse fracciones y no sangre total. En caso de hemorragia, los concentrados de hematíes, el plasma fresco congelado (PFC), y las plaquetas, en una relación aproximada de 3:1:10 unidades son un sustituto adecuado de la sangre total.TRANSFUSIONESTRANSFUSIONES DE HEMATÍES. Están indicadas en anemia sintomática que no responde a medidas específicas o que requiere una corrección urgente. En general, se debe uno abstener de transfundir cuando Hb > 90 g/L (> 9 g/dl) (Hto > 27 %), pueden estar indicadas cuando Hb está entre 70 y 90 g/ L, especialmente en pacientes con enfermedad cardiovascular isquémica. La transfusión es casi siempre necesaria cuando Hb < 70 g/L ( < 7 g/dl). Una unidad de concentrado de hematíes eleva la Hb 10 g/L ( 1 g/dl) aproximadamente.Otras indicaciones. (1) Tratamiento hipertransfusional: por ejemplo, talasemia, drepanocitosis; (2) exanguinotransfusión: enfermedad hemolítica del recién nacido, y (3) receptores de trasplantes: disminuye el rechazo de los trasplantes de cadáver.Complicaciones. (1)Reacción transfusional: Inmediata o retardada, los pacientes con déficit de IgA están sometidos a riesgo especial de reacciones graves; (2) infección: bacteriana (rara), hepatitis, más frecuentemente no-A no-B (también hepatitis B, CMV), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), causa del SIDA (actualmente se realizan tests de anticuerpos en la sangre donada de forma sistemática); (3) reacción pulmonar por leucoaglutinina (rara); (4) sobrecarga circulatoria, y (5) sobrecarga de hierro: habitualmente tras 100 U de hematíes (menos en los niños) en ausencia de perdida sanguínea: puede dar lugar a hemocromatosis: está indicado el tratamiento quelante con desferrioxamina.TRANSFUSIÓN AUTÓLOGA. Utiliza la propia sangre del paciente almacenada; evita los riesgos de la sangre de donante;también es útil en pacientes con múltiples anticuerpos eritrocitarios.TRANSFUSIÓN DE GRANULOCITOS. Puede ser útil en neutropenia grave (< 500 granulocitos/L) con infección bacteriana que no responde a antibióticos adecuados;Limita su utilidad(1) la corta vida media ( < 24 horas)(2) y el peligro potencial de reacciones graves por leucoaglutininas.TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS. Las transfusiones profilácticas se reservan habitualmente para recuentos de plaquetas < 10 000/L. Una unidad eleva el recuento en aproximadamente 10.000/L si no existen anticuerpos antiplaquetarios como consecuencia de transfusiones previas. La eficacia se valora por recuentos postransfusionales a la hora y a las 24 horas de la transfusión. En pacientes con aloanticuerpos antiplaquetarios pueden requerirse transfusiones HLA - compatibles de un único donante.HEMAFÉRESIS TERAPÉUTICADEFINICIÓN. Eliminación de un componente celular o plasmático de la sangre; el procedimiento específico recibe el nombre de la fracción sanguínea eliminada.LEUCAFÉRESIS. Eliminación de leucocitos; se utiliza con más frecuencia en la leucemia aguda, especialmente en casos de leucemia mieloblástica complicados con elevación notable del recuento de blastos en sangre periférica (> 50000/L), con el fin de reducir el riesgo de leucostasis (fenómenos vasculares oclusivos mediados por blastos, que dan lugar a infarto o hemorragia del SNC o pulmonar).TROMBOFÉRESIS. Se utiliza en ciertos pacientes con trombocitosis asociada a fenómenos mieloproliferativos con complicaciones hemorrágicas o trombóticas; También se utiliza para aumentar la cifra de plaquetas en la sangre donada. no es práctica para el control a largo plazo (cap. 133).PLASMAFÉRESIS. Indicaciones. (1) Estados de hiperviscosidad (p. ej., macroglobulinemia de Waldenstrom); (2)púrpura trombótica trombocitopénica (cap. 133), y (3)trastornos por inmunocomplejos y autoanticuerpos, (p. ej., síndrome de Goodpasture, glomerulonefritis rápidamente progresiva, miastenia gravis, posiblemente Guillain - Barré, LES.Para más detalles, véase Giblett, E. R.: Blood Groups and Blood Transfusion, capítulo 286, en MPIM12, p. 1494.

DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y TROMBÓTICAS

2008-08-26T14:16:26-04:00

DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y TROMBÓTICASDIÁTESIS HEMORRÁGICASPuede producirse hemorragia por anomalías: (1) de las plaquetas; (2) de las paredes vasculares, o (3) de la coagulación.Los trastornos plaquetarios de forma característica producen lesiones cutáneas petequiales y purpúricas, y hemorragia por superficies mucosas.Los déficits de factores de coagulación dan lugar a equimosis, hematomas y hemorragias por mucosas, y, en ciertas enfermedades, hemorragias articulares recurrentes (hemartros).TRASTORNOS PLAQUETARIOS. Trombocitopenia. El recuento plaquetario normal es de 150 000 - 350 000/L. La hemorragia es rara si la cifra de plaquetas > 100.000/L. El tiempo de hemorragia, una medida de la función plaquetaria, se alarga si el recuento de plaquetas < 100 000/L; una lesión o la cirugía pueden provocar hemorragia excesiva. La hemorragia espontánea es rara a menos que la cifra de plaquetas sea < 20.000 L; un recuento de plaquetas < 10 000/L se asocia frecuentemente a hemorragia grave. El examen de la médula ósea muestra aumento del número de megacariocitos en procesos asociados a destrucción acelerada de plaquetas; los megacariocitos son escasos en los trastornos de la producción plaquetaria.Causas:(1)Defectos de producción como lesión medular (p. ej., drogas, irradiación), fracaso medular (p. ej., anemia aplásica), infiltración medular (p. ej., carcinoma, leucemia, fibrosis);(2) secuestro debido a esplenomegalia,y (3) destrucción acelerada, entre cuyas causas figuran:. Fármacos, como agentes quimioterápicos, tiacidas, etanol, estrógenos, sulfamidas, quinidina, quinina, metildopa. El tratamiento incluye la interrupción de los posibles causantes, cabe esperar recuperación en 710 días.La trombocitopenia inducida por heparina se observa en el 5 % de los pacientes que reciben > 5 días de tratamiento; se debe a agregación plaquetaria in vivo. Pueden producirse trombosis arteriales y ocasionalmente venosas. El tratamiento de la trombocitopenia inducida por heparina incluye la rápida interrupción de la administración de ésta. Deben utilizarse warfarina, fibrinolíticos, o ambas clases de fármacos, para el tratamiento de las trombosis (véase más adelante).. La destrucción autoinmune por anticuerpo, puede ser idiopática o asociada a LES, linfoma o virus de la inmunodeficiencia humana.La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se presenta en dos formas: una aguda, autolimitada de la infancia, que no requiere tratamiento específico, y un trastorno crónico de los adultos (especialmente de mujeres de 20 a 40 años de edad). Tratamiento de la PTI crónica: prednisona (inicialmente 12 mg/kg por día, después descenso gradual lento) para mantener el recuento plaquetario > 60 000L. Están indicados la esplenectomía, el danazol (andrógeno) u otros agentes (p. ej., vincristina, ciclofosfamida) en pacientes que requieren más de 5 a 10 mg de prednisona diarios.Coagulación intravascular diseminada (CID): 1. Consumo de plaquetas con2. deplección de factores de coagulación (alargamiento de TP y TTP) 3. y estimulación de la fibrinólisis (generación de fibrina, productos de degradación de fibrina y de fibrinógeno). El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos). Causas: infección (especialmente meningocócica, neumocócica, bacteriemias por Gramnegativos), quemaduras extensas, traumatismo o trombosis; hemangioma gigante, feto muerto retenido, golpe de calor, transfusión incompatible, carcinoma metastásico, leucemia promielocítica aguda. Tratamiento: lo principal es el control de la enfermedad subyacente; plaquetas, plasma fresco congelado para corregir los parámetros de coagulación. La heparina puede ser beneficiosa en pacientes con leucemia promielocítica aguda.Púrpura trombótica trombocitopénica: Trastorno raro caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, fiebre, trombocitopenia, disfunción renal (y/o hematuria) y disfunción neurológica. Tratamiento: plasmaféresis e infusión de plasma fresco congelado; se recuperan dos tercios de los casos.. Hemorragias en pacientes politransfundidos.Pseudotrombocitopenia. Formación de agregados plaquetarios al recoger la sangre con EDTA (0,3 % de los pacientes). El examen del frotis sanguíneo establece el diagnóstico.Trombocitosis. Recuento de plaquetas > 350.000/L. Puede ser primaria (véase trombocitemia, cap. 135) o secundaria (reactiva); esta última con hemorragia grave, ferropenia, cirugía, tras esplenectomía (transitoria), neoplasias malignas, enfermedades inflamatorias crónicas (p. ej., enfermedad inflamatoria intestinal), en la recuperación de infecciones agudas, por fármacos (p. ej., vincristina, epinefrina). Trombocitosis de rebote puede aparecer en la recuperación de la médula tras el daño por citotóxicos o alcohol. La trombocitosis primaria puede complicarse con hemorragia, trombosis o ambas; la secundaria, rara vez causa problemas hemostáticos.Trastornos de la función plaquetaria. Cabe sospechar su existencia ante un tiempo de hemorragia prolongado con cifras normales de plaquetas: Causas: Medicamentos: aspirina, otros AINE, dipiridamol, heparina, penicilinas, especialmente carbenicilina y ticarcilina uremia;cirrosis;disproteinemias;síndromes mieloproliferativos o mielodisplásicos;enfermedad de von Willebrand (véase más adelante). Tratamiento: Eliminar o revertir la causa subyacente. La diálisis, la infusión de crioprecipitados (10 bolsas/24 horas), o ambas técnicas a la vez, pueden ser útiles en la DISFUNCIÓN PLAQUETARIA DE LA UREMIA.Tratamiento con transfusiones de plaquetas. (Véase cap. 134).TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS POR DEFECTOS DE LA PARED VASCULAR. Causas: (1) edad avanzada (2) fármacos: por ejemplo, glucocorticoides (tratamiento crónico), penicilinas, sulfamidas; (3) déficit de vitamina C; (4) púrpura de Henoch - Schonlein; (5) paraproteinemias, y (6) telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler - Rendu - Weber).TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA. Trastornos congénitos1. Hemofilia A: El trastorno hereditario de la coagulación más común (1:10 000) es un déficit de factor VIII recesivo ligado al sexo (es bajo el nivel plasmático de la actividad coagulante del factor VIII, pero hay una cantidad normal del antígeno relacionado con el factor VIII - - factor von Willebrand). Hallazgos analíticos: Alargamiento del TTP, TP normal. Tratamiento: Reemplazamiento del factor si hay hemorragia o ante cirugía; el grado y la duración de la reposición dependen de la gravedad de la hemorragia. Grado de la reposición: administrar factor VIII para obtener un nivel del 15 % de factor (si la hemorragia es leve) hasta 50 % (si la hemorragia es grave). Duración: Varía entre una dosis única de factor hasta tratamiento con dos dosis diarias durante hasta 2 semanas.2. Hemofilia B: También recesiva ligada al sexo, debida a déficit de factor IX. Los hallazgos clínicos y de laboratorio son similares a los de la hemofilia A. Tratamiento: Plasma fresco congelado o concentrados de factor IX.3. Enfermedad de von Willebrand: Relativamente frecuente, habitualmente autosómica dominante; el defecto primario es una reducción de la síntesis o formación de antígeno relacionado con factor VIII químicamente anormal, lo que da lugar a disfunción plaquetaria. Tratamiento: Crioprecipitados (producto derivado del plasma rico en factor VIII): hasta 10 bolsas dos veces al día durante 48 - 72 horas. dependiendo de la gravedad del sangrado. La desmopresina (análogo de la vasopresina) puede beneficiar a algunos pacientes.Trastornos adquiridos (de la coagulación):1. Déficit de vitamina K: Altera la producción de factores II (protrombina), VII, IX y X la principal fuente de vitamina K es dietética (especialmente las verduras), con una producción de menor importancia a cargo de las bacterias intestinales. Datos analíticos: Elevación del TP y TTP.2. Hepatopatía: Da lugar a déficit de todos los factores de coagulación a excepción del factor VIII. Datos de laboratorio: Elevación del TP, TTP normal o alargado. Tratamiento: Plasma fresco congelado.3. Otros trastornos: CID, déficit de fibrinógeno (hepatopatía, CID, tratamiento con L - asparaginasa, picadura de serpiente cascabel), déficit de otros factores, anticoagulantes circulantes (linfomas, LES, idiopáticos), transfusión masiva (coagulopatía por dilución).TRASTORNOS TROMBÓTICOSESTADO HlPERCOAGULABLE. Debe barajarse ante pacientes con episodios repetidos de trombosis venosa (es decir, trombosis venosa profunda, embolia pulmonar). Causas: (1)Estasis venoso (p. ej., embarazo, inmovilización); (2) Vasculitis; (3) Trastornos mieloproliferativos; (4)Anticonceptivos orales (5) Anticoagulante lúpico: anticuerpo antifosfolípido plaquetario que estimula la coagulación, (6) Trombocitopenia inducida por heparina; (7) Déficit de factores anticoagulantes endógenos: antitrombina III, proteína C, proteína S, y (8) Otros: hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), disfibrinogenemias (fibrinógeno anormal).Tratamiento. Corregir el trastorno subyacente siempre que sea posible; en caso contrario, está indicada la anticoagulación a largo plazo con dicumarínicos.TERAPÉUTICA ANTITROMBÓTICA. Agentes anticoagulantes1. Heparina: Facilita la acción de la antitrombina III; el fármaco parenteral de elección. En adultos, infusión intravenosa continua de 25 00040 000 U a lo largo de las 24 horas tras embolada inicial de 5000 U; monitorizar con el TTP, cuyo valor debe mantenerse entre 1,5 y 2 veces el del límite superior al normal. La anticoagulación profiláctica para disminuir el riesgo de trombosis se recomienda en algunos pacientes (p. ej., postoperados, inmovilizados); la dosis es de 5000 U SC/812 horas. La complicación principal del tratamiento heparínico es la hemorragia. se trata interrumpiendo la administración; en hemorragia grave se administra protamina (1 mg/100U de heparina), que da lugar a una rápida neutralización.2. Warfarina': Antagonista de vitamina K, disminuye los niveles de factores II, VII, IX, X y las proteínas anticoagulantes C y S. Se administra a lo largo de 23 días; dosis inicial de carga de 510 mg orales diarios seguidos de una titulación de la dosis para mantener el TP de 1,5 a 2 veces el control. Complicaciones: Hemorragia, necrosis cutánea inducida por dicumarínicos, efectos teratógenos. El efecto de los dicumarínicos revierte con la administración de vitamina K; si se precisa una reversión rápida de los efectos, infusión de plasma fresco congelado. Fármacos que los potencian: Clorpromacina, hidrato de cloral, sulfamidas, cloramfenicol, otros antibióticos de amplio espectro, alopurinol, cimetidina, antidepresivos tricíclicos, disulfiram, laxantes, salicilatos a dosis altas, tiroxina, clofibrato. Fármacos antagonistas: Vitamina K, barbitúricos, rifampicina, colestiramina, anticonceptivos orales, tiacidas.La anticoagulación intrahospitalaria SE INICIA con heparina y SE PASA DESPUÉS a mantenimiento con dicumarínicos tras una superposición de tres días.Agentes fibrinolíticos. Actualmente se dispone de dos fármacos, estreptokinasa y urokinasa mediante la lisis del coágulo activando la plasmina, que degrada la fibrina. Indicaciones: Tratamiento de la trombosis venosa profunda con menor incidencia de síndrome posflebítico (estasis venoso crónico, ulceración cutánea) que utilizando heparina; embolia pulmonar masiva, oclusión arterial embólica de una extremidad, tratamiento del infarto agudo de miocardio (IAM), angor inestable. El activador de plasminógeno tisular recombinante (tPA) también es eficaz en el tratamiento del IAM. Dosis de fibrinolíticos: (1)Estreptokinasa, en el IAM, 1.5 millones UI IV en 60 minutos, o 20 000 UI en embolada intracoronaria (IC) seguidas de 2000 UI/min IC, durante 60 minutos. Para la embolia pulmonar o trombosis venosa profunda: 250 000 UI en 30 minutos, después 100.000UI/hora durante 24 horas (embolia pulmonar) o /2 horas (trombosis arterial o venosa profunda); (2) Urokinasa, en embolia pulmonar, 4400 UI/kg IV en 10 minutos, después 4400 UI/kg/h IV durante 12 horas, y (3) tPA en IAM (adulto > 65 kg), 10 mg IV en embolada en 12 min, después 50 mg IV en una hora y 40 mg IV a lo largo de las siguientes 2 horas (dosis total = 100 mg).El tratamiento fibrinolítico va seguido normalmente de un período de tratamiento anticoagulante con heparina. Los fármacos fibrinolíticos están contraindicados en pacientes con: (1) hemorragia interna activa; (2) accidente cerebrovascular reciente ( < 2 - 3 meses), y (3) neoplasia intracraneal, aneurisma o traumatismo craneoencefálico reciente.I En España disponemos de acenocumarol (Sintrom ® ) (N.Fármacos antiplaquetarios. La ASPIRINA (160 - 325 mg/ día), con o sin dipiridamol (50 - 100 mg cuatro veces al día), puede ser beneficiosa para disminuir la incidencia de fenómenos trombóticos arteriales (accidentes cerebrovasculares, IAM) en pacientes de alto riesgo.Para más detalles, véanse l~andin, R. 1.: Bleeding and Thrombosis, capítulo 62. p. 348; Handin, R. 1: Inherited Thrombotic Disorders and Antithrombolic Therapy, capitulo 289, p. 1511 en HPIM12.

LEUCOPENIA

2008-08-25T08:47:24-04:00

LEUCOPENIADEFINICIÓN. Recuento leucocitario total < 4300/L.NEUTROPENIA. Recuento absoluto de neutrófilos < 2.500/L (existe riesgo incrementado de infección bacteriana en el recuento < 1.000/l).Causas. (1) Drogas: fenitoína, carbamacepina, indometacina, cloranfenicol, penicilinas, sulfamidas, cefalosporinas propiltiouracilo, fenotiacinas, captopril, metildopa, procainamida, clorpropamida, tiacidas, cimetidina, alopurinol, colchicina, etanol, penicilamina, agentes quimioterápicos e inmunosupresores; (2) infecciones: virales (p. ej., gripe, hepatitis mononucleosis infecciosa, virus de la inmunodeficiencia humana), bacterianas (p. ej., fiebre tifoidea, tuberculosis miliar, sepsis fulminante), malaria; (3) nutricional: déficit de folato (4) benigna: neutropenia leve común en negros, sin riesgo asociado de infección; (5) hematológicas: neutropenia cíclica (cada 21 días, son comunes infecciones recurrentes) leucemia mielodisplasia (preleucemia), anemia aplásica, infiltración medular (causa infrecuente), síndrome de Chediak - Higashi; (6) hiperesplenismo: por ejemplo, síndrome de Felty, esplenomegalia congestiva, enfermedad de Gaucher, y (7) autoinmune: idiopática, LES, linfoma (pueden verse anticuerpos antineutrófilos positivos).Tratamiento del enfermo neutropénico febril. Además de las fuentes habituales de infección, considerar sitios «ocultos» (p. ej., senos paranasales, cavidad oral, región anorrectal); habitualmente está indicado el tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro una vez tomados hemocultivos y otros cultivos pertinentes. La neutropenia prolongada ( > 14 días) determina un riesgo mayor de infecciones diseminadas por hongos; puede requerir la adición de tratamiento antifúngico (p,. ej., anfotericina B). Las transfusiones de granulocitos pueden ser útiles (controvertidas). La duración de la neutropenia inducida por la quimioterapia puede acortarse mediante el tratamiento con citocinas: GMCSF o GCSF (factor estimulador de colonias de granulocitos y mononucleares o de granulocitos, respectivamente) (experimental).LINFOPENIA. Recuento absoluto de linfocitos < 1000/L.Causas. (1)Enfermedad aguda causante de estrés: por ejemplo, infarto de miocardio, neumonía, sepsis;(2) tratamiento con glucocorticoides (3) linfoma (especialmente enfermedad de Hodgkin);(4) síndromes de inmunodeficiencia: ataxia telangiectasia, síndrome de Wiskott - Aldrich, de DiGeorge; (5) terapia inmunosupresora: por ejemplo, globulina antilinfocitaria, ciclofosfamida;(6) postradioterapia (especialmente contra el linfoma);(7) linfangiectasia intestinal (por aumento de la pérdida de linfa);(8) enfermedad crónica: por ejemplo, insuficiencia cardíaca congestiva, uremia, LES, tumores malignos diseminados,y (9)fallo/reemplazamiento de la médula ósea: p. ej., anemia aplásica, tuberculosis miliar.MONOCITOPENIA. Recuento absoluto de monocitos < 100/Causas. (1) Enfermedad aguda causante de estrés; (2) tratamiento con glucocorticoides; (3) anemia aplásica; (4) Leucemia (ciertos tipos, p. ej., la leucemia de células peludas), (5) agentes quimioterapéuticos e inmunosupresores.EOSINOPENIA. Recuento absoluto de eosinófilos < 50/ L.Causas. (1) Enfermedad aguda causante de estrés, y (2) tratamiento con glucocorticoides.Véanse, para más detalles, Masur, H., y Fauci, A. S.: Infections in the Compromised Host, capítulo 82, p. 464; Rappeport J. M., y Bunn, H. F.: Bone Marrow Failure Aplastic Anemia and Other Primary Bone Marrow Disorders, capítulo 298, p. 1567, en HPIM12.

LEUCOCITOSIS

2008-08-25T08:46:29-04:00

LEUCOCITOSISAPROXIMACIÓN. Revisar el frotis (¿hay células anormales?) y obtener la fórmula leucocitaria. En la tabla 1311 se muestran los valores normales de la concentración de leucocitos sanguíneos.NEUTROFILIA. Recuento absoluto de neutrófilos (polinucleares y cayados) > 10 000/L.Causas. (1) Ejercicio, estrés; (2) infecciones, especialmente bacterianas; el frotis muestra aumento de los neutrófilos inmaduros («desviación izquierda>)), granulaciones tóxicas cuerpos de Dohle, (3) quemaduras; (4) necrosis tisular (p. ej., infarto de miocardio, pulmonar, renal); (5) enfermedades inflamatorias crónicas (p. ej., gota, vasculitis); (6)fármacos (p. ej., glucocorticoides, adrenalina, litio); (7) trastornos mieloproliferativos (cap. 135); (8) trastornos metabólicos (p. ej., cetoacidosis, uremia), y (9) otros; neoplasias malignas, hemorragia aguda o hemólisis, tras esplenectomía.REACCIÓN LEUCEMOIDE. Elevación extrema del recuento leucocitario ( > 50.000L) debida a neutrófilos maduros, inmaduros o de ambos tipos.Causas. (1 Infección (grave, crónica), especialmente en niños;(2) hemólisis (grave),y (3) neoplasias malignas (especialmente carcinoma de mama, pulmón y riñón). Puede distinguirse de la leucemia mieloide crónica determinando la fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL): se encuentra elevada en las reacciones leucemoides y disminuida en la LMC.REACCIÓN LEUCOERITROBLÁSTICA. Similar a la reacción leucemoide con presencia además de hematíes nucleados (eritroblastos) en sangre periférica.Causas. Mielóptisis: invasión de la médula ósea por tumor, fibrosis, procesos granulomatosos; el frotis revela hematíes «en lágrima»,y (2) hemorragia o hemólisis (rara vez, en casos graves).TABLA 1311. Intervalos de PorcentajeTl PO ceIuI Media confianza del 95 % de los leucocitos (células/L) (células/L) totalesNeutrófilo. 3650 1830 - 7250 30 - 60Linfocito. 2500 1500 - 4000 20 - 50Monocito. 430 200 - 950 2 - 10Eosinófilo. 150 0 - 700 0.3 - 5Basófilo. 30 0 - 150 0.6 - 1.8LINFOCITOSIS. Recuento linfocitario absoluto > 5000/L.Causas. (l)Infección mononucleosis infecciosa, hepatitis, CMV, rubéola, tos ferina, tuberculosis, brucelosis, sífilis; (2)endocrinopatía: tirotoxicosis, insuficiencia suprarrenal, y (3) neoplasia: leucemia linfática crónica (LLC), la causa más común de recuento linfocitario > 10.000/L.MONOCITOSIS. Recuento monocitario absoluto > 800/L.Causas. (1) Infección: endocarditis bacteriana subaguda tuberculosis, brucelosis, ricketsiosis (p. ej., fiebre manchada de las Montañas Rocosas), malaria, leishmaniasis; (2) enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, enfermedad de Crohn (3) enfermedades colágenovasculares: artritis reumatoide, LES, poliarteritis nodosa, polimiositis, arteritis temporal; (4) enfermedades hematológicas: leucemias, linfomas, síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos, anemia hemolítica, neutropenia crónica idiopática, y (5) neoplasias malignas.EOSINOFILIA. Recuento absoluto de eosinófilos > 500/L.Causas.Drogas;parasitosisenfermedades alérgicas;enfermedades colágeno - vasculares; (5) neoplasias malignas,y (6) síndromes hipereosinófilos.BASOFLIA. Recuento absoluto de basófilos > 100/L.Causas. (1) Enfermedades alérgicas; (2) trastornos mieloproliferativos (especialmente LMC), y (3) enfermedades inflamatorias crónicas (raramente).Para más detalles, véanse Adamson, J. W.: The Myeloproliferative Diseases, cap. 297, p. 1561; Champlin, R., y Golde, D. W.: The Leukemias, capítulo 296, p. 1552, HPIM12.

TRASTORNOS ERITROCITARIOS

2008-08-25T08:45:13-04:00

TRASTORNOS ERITROCITARIOSANEMIAConcentración de hemoglobina (Hb) sanguínea < 140g/L ( < 14 g/dL) o hematócrito (Hto) < 42 % en varones adultos; Hb < 120 g/L ( < 12 g/dL) en mujeres adultas.Valoración básica: (1) Índice reticulocitario; (2) Revisión del frotis sanguíneo y de los índices eritrocitarios [volumen corpuscular medio (VCM), hemoglobina corpuscular media (HCM) y concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)], y (3) Determinación de la agudeza o cronicidad de la anemia (tabla 1301).TABLA 1301. Evaluación inicial de la anemia. Hemorragia Disminución Hemólisis (frecuente) de la producción (infrecuente)Test de sangre oculta ↓ Recuento de ↑ Reticulocitos.en heces. reticulocitos; índices ↑ Bilirrubina. eritrocitarios y ↓ Haptoglobina. médula ósea tienen Morfología anormal valor. de los hematíes.De Bunn, H. F.: HPIM, p. 345.El ÍNDICE RETICULOCITARIO (IR)= [reticulocitos (%) x hematócrito observado]/(2 x Hto normal). Un IR < 2 % implica una producción insuficiente de hematíes; un IR > 2 % implica destrucción excesiva o pérdida de hematíes.ANEMIA DEBIDA A DESTRUCCIÓN EXCESIVA O PÉRDIDA DE HEMATÍES.  Hemorragia. Traumatismo, hemorragia gastrointestinal (puede ser oculta), menos frecuentemente de origen genitourinario (menorragia, hematuria macroscópica), interna hemorragia retroperitoneal, en psoas - iliaco (p. ej., en fractura de cadera). Hemólisis (véase tabla 1302).TABLA 1302. Valoración analítica de la hemólisis. Hemólisis moderada Hemólisis grave (vida de hematíes (vida de hematíes 20 a 40 días) 5 a 20 días)HEMATOLÓGICAHemograma sistemático. Policromatofilia. Policromatofilia.Recuento reticulocitos. ↑ ↑↑Examen médula ósea. Hiperplasia eritroide. Hiperplasia eritroide.PLASMA O SUEROBilirrubina. ↑, Indirecta ↑, IndirectaHaptoglobina. ↓, ausente. Ausente.Hemopexina. Normal, ↓ ↓, ausenteHemoglobina plasmática. ↑ ↑↑Lactacto deshidrogenasa. ↑, variable ↑↑ variableMethemalbúmina 0 + *ORINABilirrubina. 0 0Urobilinógeno. Variable VariableHemosiderina. 0, + +Hemoglobina. 0 + ** Hemólisis intravascular. De Cooper, R. A., y Bunn, H. F.: HPIM12, p. 1532.1. Hiperesplenismo (puede haber pancitopenia).2 Anemia inmunohemolítica (test de Coombs positivo, esferocitos). Dos tipos: (a) Por anticuerpos calientes (habitualmente IgG): idiopática, linfomas, leucemia linfática crónica, LES, fármacos (p. ej., metildopa, penicilinas, quinina, quinidina. isoniacida, sulfamidas), y (b) Por anticuerpos fríos: enfermedad por aglutininas frías (IgM) debida a infección por Mycoplasma, mononucleosis infecciosa, linfoma, idiopática; hemoglobinuria paroxística al frío (IgG) debida a sífilis, infecciones virales.3. Traumatismo mecánico (anemias hemolíticas macro y microangiopáticas, esquistocitos): Prótesis valvulares cardíacas, vasculitis, hipertensión maligna, eclampsia, rechazo de trasplante renal, hemangioma gigante, esclerodermia, púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome hemolítico - urémico, CID, hemoglobinuria de la marcha (p. ej., corredores de maratón).4. Efecto tóxico directo: Infecciones (p. ej., malaria, clostridios, toxoplasmosis).5. Anomalías de membrana: Anemia acantocítica (cirrosis, anorexia nerviosa), hemoglobinuria paroxística nocturna, esferocitosis hereditaria (aumento de la fragilidad osmótica de los hematíes, esferocitos).6. Anomalías intracelulares del eritrocito: Defectos enzimáticos [déficit de glucosa - 6 - fosfato deshidrogenasa (G6PD) (tabla 1303), déficit de piruvatokinasa (PK)], hemoglobinopatías, drepanocitosis y sus variantes (tabla 1304), talasemia, variantes inestables de hemoglobina.TABLA 1303. Fármacos que causan hemólisis en individuos con déficit de G6PD.Antipalúdicos; primaquina, cloroquina, dapsona. Sulfamidas: sulfanilamida, sulfasoxazol, etc.Nitrofurantoína.Analgésicos: fenacetina, acetanilida.Miscelánea: vitamina K (forma hidrosoluble), probenecid, azul de metileno, áílico, ácido nalidíxico, quinina*, quinidina, cloranfenicol.* No se ha descrito hemólisis en negros con G6PD de tipo A. De Cooper, R. A., y Bunn, H. F.: HPIM12, p. 1542.TABLA 130 - 4. Manifestaciones clínicas de la drepanocitosis.I Generales: A. Alteración del crecimiento y desarrollo. B. Aumento de la susceptibilidad a la infección - - - > Crisis aplásicas + Crisis dolorosas.II. Vasooclusivas: A. Microinfartos - - - > Crisis dolorosas. B. Macroinfartos. - - - > Lesiones de órganos + Susceptibilidad a la infección.III. Anemia: A. Hemólisis grave. B. Crisis aplásicas. De Bunn. H. F.: HPIM12, p. 1545.Alteraciones analíticas. Índice reticulocitario elevado, policromasia y aparición en hematíes nucleados (eritroblastos) en el frotis, también, y dependiendo de la enfermedad de que se trate, pueden verse esferocitos, esquistocitos, dianocitos, acantocitos o drepanocitos; elevación de la bilirrubina indirecta y de lactato deshidrogenasa (LDH), elevación de la hemoglobina plasmática, haptoglobina baja o indetectable; buscar hemosiderinuria o hemoglobinuria (esta última se observa en hemólisis intravascular brusca) test de Coombs (anemias inmunohemolíticas), test de la fragilidad osmótica (esferocitosis hereditaria), electroforesis de hemoglobina (drepanocitosis, talasemia), determinación de G6PD (cuya realización óptima es después de la resolución del episodio hemolítico para evitar falsos negativos).ANEMIA DEBIDA A DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE HEMATÍES (tabla 1305).TABLA 1305. Anemias por disminución de la producción de hematíes.Índices Otras Pruebaseritrocitarios Médula ósea de laboratorio DiagnósticoHipocrómicas, O Hierro ↓ Fe, ↑ CTF Ferropenia.Microcíticas de hierro( ↓ VCM) + Hierro ↑ Hb A2, ↑ Hb F ß - talasemia sideroblastos en ↓ Hb A2 Anemia anillo. sideroblásticaMacrocíticas. Megaloblásticas. ↓ B12 sérica, Déficit de( VCM) aclorhidria vitamina B12 anemia perniciosa. ↓ Folato sérico. Déficit de ácido fólicoNormocrómicas, Normal. ↓ Fe, ↓ CTF Anemia de lanormocíticas. inflamación crónica. ↑ Creatinina. Anemia de la uremia. P.F.H. alteradas. Anemia de la hepatopatía. ↓ T4 Anemia del mixedema. Aplásica. Pancitopenia. Anemia AplásicaNormoblastos, Infiltrada: tumor Mieloptísica.formas linfoma etcen lágrima. Fibrosis ↑ FAL Metaplasia mieloide.NOTA: Fe = hierro; CTF hierro=capacidad total de fijación de hierro P.F.H, = pruebas de función hepática; Hb = hemoglobina FAL = fosfatasa alcalina leucocitaria; VCM = volumen corpuscular; medio. De Bunn, H. F.: HPIM12, n. 345.Anemias hipocrómicas (CHCM < 32 %). (1) Ferropenia (p. ej., hemorragia, embarazo, alteración de la absorción intestinal); (2) talasemia, y (3) anemia sideroblástica (por ejemplo, hereditaria, secundaria a drogas como alcohol, plomo). También la anemia de los trastornos crónicos (inflamatorios, infecciosos, neoplásicos) es ocasionalmente hipocrómicaLos estudios del hierro pueden ayudar al diagnóstico diferencial (tabla 1306).TABLA 130 - 6. Diagnóstico diferencial de la anemia microcítica a hipocrómica. Anemia ferropénica Rasgo ß talasémico Anemia de la enfermedad crónica Anemia sideroblásticaSideremia. ↓ N ↓ ↑CTF de hierro. ↑ N ↓ NFerritina sérica. ↓ N ↑ ↑Protoporfirina eritrocitaria. ↑ N ↑ ↑ o NHbA. ↓ ↑ N ↓NOTA ↑ = elevado/a: ↓ = disminuido/a; N normal; CTF de hierro: capacidad total de fijación de hierro.De Bndges, K. R., y Bunn, H. F.: HPIM12, p. 1521.Anemias normocrómicas. (CHCM 32 - 36 %). Pueden ser normocíticas (VCM 82 - 94 fL) o macrocíticas (VCM > 94 fL).Anemias normocíticas: (1) Anemia de la enfermedad crónica (tabla 1307); (2) endocrinopatías (p. ej., hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hiperparatiroidismo); (3) fallo medular (p. ej., irradiación, fármacos - - cloramfenicol, antineoplásicos; productos químicos - - benceno; virus - - parvovirus, virus de la hepatitis B, de la inmunodeficiencia humana), y (4) reemplazamiento medular (p. ej., carcinoma metastásico, leucemia, mielofibrosis).TABLA 1307. Anemias secundarias a enfermedades sistémicas crónicas.1. Anemia de la inflamación crónica. a. Infección. b. Conectivopatías, etc. c. Tumor maligno. 2. Anemia de la uremia. 3. Anemia de las enfermedades endocrinas. 4. Anemia de la hepatopatía.De Bunn, H. F.: HPIM12, p. 1529.Anemias macrocíticas: (1) Hepatopatías crónicas (p. ej., cirrosis, hepatitis crónica); (2)alcoholismo; (3)hipotiroidismo (la anemia puede ser también normocítica), y (4) anemias megaloblásticas (p. ej., déficit de folato, B12); mielodisplasia (cap. 135).EXAMEN DE LA MÉDULA ÓSEA EN LA ANEMIA. (Véase cap. 129)TRATAMIENTO DE LA ANEMIA. Medidas generales. La agudeza y gravedad de la anemia determinan la necesidad o no de tratamiento transfusional con concentrado de hematíes. La aparición rápida de anemia grave (p. ej., tras hemorragia digestiva aguda con Hto < 25 tras reposición de volumen) constituye una indicación general de transfusión. Por cada unidad de concentrado de hematíes transfundida el hematócrito debe ascender un 34% [La Hb en 10g/L (1 g/dL)], asumiendo que no se producen pérdidas continuadas. La anemia crónica (p. ej., el déficit de B12 secundario a anemia perniciosa), incluso cuando es grave, puede no precisar transfusión si el paciente está compensado y se instaura tratamiento específico (p. ej., B12 parenteral).Trastornos específicos. (1) Hemólisis autoinmune: glucocorticoides, a veces inmunosupresores, danazol, plasmaféresis; (2) déficit de G6PD: evitar agentes de los que se sabe que precipitan hemólisis (p. ej., primaquina, sulfamidas, nitrofurantoína) (3) anemia aplásica: globulina antitimocito, trasplante de médula ósea;(4) ferropenia: tratar la causa de la pérdida sanguínea; hierro oral (p. ej., sulfato ferroso, 300 mg tres veces al día);(5) Déficit de B12: en la mayoría de los casos se requiere B12 parenteral (p. ej., en la anemia perniciosa, la falta de factor intrínseco impide la absorción dietética); se administra B12 100 g IM diarios durante 7 días, después de 100 - 1000 g IM/mes .(6) déficit de folato: frecuente en desnutridos, alcohólicos; ácido fólico, 1 mg oral diario (5 mg/día en pacientes con malabsorción), y (7) anemia de la enfermedad crónica: tratar la enfermedad subyacente; en la uremia, utilizar eritropoyetina humana recombinante.ERITROCITOSISTambién conocida como policitemia, es un incremento de los hematíes circulantes por encima del rango normal. La eritrocitosis relativa - debida a pérdida de volumen plasmático (p. ej., en la deshidratación grave, quemaduras), - no representa un verdadero incremento en la masa eritrocitaria total. Eritrocitosis absoluta: incremento en la masa eritrocitaria total.Causas. Policitemia vera (véase cap. 135), neoplasias productoras de eritropoyetina (p. ej., hipernefroma, hemangioma cerebeloso), hipoxemia crónica (p. ej., grandes alturas, patología pulmonar), exceso de carboxihemoglobina (p. ej., fumadores), variantes de hemoglobina de alta afinidad, síndrome de Cushing, exceso de andrógenos.Complicaciones. Hiperviscosidad (con disminución del suministro a los tejidos de O2) con el riesgo de lesión tisular isquémica.Tratamiento. Se recomienda la sangría para Hto > 55 % independientemente de la causa.Para más detalles, véanse Bunn, H.F.: Anemia, capítulo 61 p. 344 y Bunn, H. F. y otros: The Anemias, capítulos 290 - 298, p. 15141570, en HPIM12.

EXAMEN DEL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA Y DE LA MÉDULA ÓSEA

2008-08-25T08:42:16-04:00

EXAMEN DEL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA Y DE LA MÉDULA ÓSEAFROTIS SANGUÍNEOMORFOLOGÍA DE LOS HEMATÍES. Normal: 7.5 m de diámetro.Reticulocitos (tinción de Wright): Grandes, gris - azulados con mezcla de rosa (policromasia), la variación en el tamaño de los hematíes (anisocitosis) ylas morfologías anormales (poiquilocitosis) pueden facilitar indicios sobre las causas de la anemia.Acantocitos: Con espiculación irregular; abetalipoproteinemia, enfermedad hepática grave, rara vez anorexia nerviosa.Equinocitos: De forma regular, con espículas de distribución homogénea, uremia, pérdida de volumen eritrocitario.Eliptocitos. Forma elíptica; eliptocitosis hereditaria.Esquistocitos: Células fragmentadas de tamaños y formas variados; anemia hemolítica microangiopática o macroangiopática.Drepanocitos. Alargados, en forma creciente; anemias drepanocíticas (falciformes).Esferocitos: Pequeñas células hipercromáticas que carecen de la palidez central normal; esferocitosis hereditaria, hemólisis extravascular como ocurre en la anemia hemolítica autoinmune, déficit de glucosa 6 - fosfato deshidrogenasa (G6PD).Dianocitos: La parte central y el borde externo teñidos con un anillo pálido entre ambos; hepatopatía, talasemia, enfermedades por hemoglobina C y SC.Formas en lágrima: Mielofibrosis, otros procesos infiltrativos medulares (P. ej., carcinoma).. Formación de pilas de monedas (rouleaux): Alineamiento de hematíes en pilas; puede ser artefacto o debida a paraproteinemia (mieloma múltiple, macroglobulinemia).INCLUSIONES ERITROCITARIAS. Cuerpos de Howell - Jolly: Inclusiones citoplásmicas de 1 m, basófilas. habitualmente aisladas; enfermos asplénicos.. Punteado basófilo Inclusiones basófilas citoplásmicas múltiples, intoxicación por plomo, talasemia, mielofibrosis.. Cuerpos (férricos) de Papenheimer: Semejantes al punteado basófilo, pero se tiñen también con el azul de Prusia; intoxicación por plomo, otras anemias sideroblásticas.. Cuerpos de Heinz. Visibles solamente con colorantes supravitales, como el violeta cristal; déficit de G6PD (tras estrés oxidante como la infección, ciertos fármacos), variantes de hemoglobina inestables.. Parásitos: Inclusiones intracitoplásmicas características: malaria, babesiosis.INCLUSIONES LEUCOCITARIAS. Granulaciones tóxicas: Gránulos citoplásmicos oscuros; infección bacteriana.. Cuerpos de Döhle Inclusiones ovaladas, azules de 1 - 2 m; infección bacteriana, anomalía de Chédiak - Higashi.. Bastones de Auer: Inclusiones eosinófilas en forma de bastón; leucemia mieloide aguda (algunos casos).ANOMALÍAS PLAQUETARIAS. Agregados plaquetarios: Como artefacto in vitro, con frecuencia se detectan fácilmente, pueden dar lugar a falsos recuentos bajos de plaquetas en contadores automatizados.MÉDULA ÓSEAEl aspirado valora la morfología celular. La biopsia valora la arquitectura general de la médula, incluyendo el grado de celularidad. INDICADORES Aspirado. Anemia hiporregenerativa, leucopenia o trombocitopenia inexplicadas, sospeeha de leucemia o mieloma, valoración de los depósitos de hierro. Pruebas especiales: Tinciones histoquímicas (leucemias), estudios de citogenética (leucemias, linfomas), microbiología (cultivos bacterianos, para micobacterias, hongos), tinción con azul de Prusia (valoración de depósito de hierro; diagnóstico de anemias sideroblásticas). Biopsia. Se realiza además del aspirado en posible pancitopenia (para descartar anemia aplásica), tumor metastásico, infección granulomatosa (p. ej., microbacterias, brucelosis, histoplasmosis), mielofibrosis, enfermedades de depósito de lípidos (p. ej., Gaucher, Niemann - Pick), en cualquier caso de aspirado «seco».Pruebas especiales: Tinciones histoquímicas (p. ej., fosfatasa ácida ante carcinoma de próstata metastásico), tinción con inmunoperoxidasa (p. ej., detección de inmunoglobulinas en mieloma múltiple, detección de lisozima en leucemia monocítica), tinción de reticulina (aumentada en la mielofibrosis), tinciones microbiológicas (p. ej., tinciones para micobacterias ácido - alcohol resistentes).INTERPRETACIÓN. Celularidad. Varía inversamente con la edad; una fórmula sencilla es: celularidad medular normal (%) = 100 - edad del paciente. Por tanto, una celularidad del 70 % es normal para un sujeto de 30 años, pero anormalmente hipercelular para uno de 70.Relación mielo:eritroide (M:E). Normalmente, de 3: 1 a 4: 1. Está incrementada en infección aguda o crónica, reacciones leucemoides (p. ej., inflamación crónica, tumor metastásico), leucemia mieloide aguda y crónica, síndromes mielodisplásicos («») y aplasia pura de células rojas; está disminuida en la agranulocitosis, anemias con hiperplasia eritroide (megaloblásticas, ferropenia, talasemia, hemorragia, hemólisis, sideroblástica) y eritrocitosis (producción excesiva de hematíes);es normal en la anemia aplásica (aunque la médula es hipocelular), mielofibrosis (médula hipocelular), mieloma múltiple, linfoma, anemia de la enfermedad crónica.Para más detalles, véanse Bunn, H.F.: Anemia, capítulo 61, p. 344 y Dale, D.: Leukoeytosis, Leukopenia, and Eosinophilia capítulo 64, p. 359 en HPIM12.

CONDUCTISMO MOLAR E INTENCIONAL, EDWARD C. TOLMAN

2008-08-23T15:09:26-04:00

CONDUCTISMO MOLAR E INTENCIONAL, EDWARD C. TOLMAN(de Psychological Theory, compilado y editado por Melvin Marx, Cap. XI - Nº 29, págs. 410-28. New York, Macmillan, 1959).(1) Traducción: Mónica Liaudat.I- MENTALISMO VS. CONDUCTISMOEl mentalista es alguien que supone que las “mentes” son esencialmente corrientes de “acontecimientos internos”.

¿QUE ES EL CONDUCTISMO?

2008-08-23T14:52:23-04:00

WATSONCAP. 1: ¿QUE ES EL CONDUCTISMO?La vieja y la nueva psicología en oposición

AMILOIDOSIS

2008-08-23T11:51:56-04:00

AMILOIDOSISDEFINICIÓN.Enfermedad caracterizada por el depósito de proteína fibrosa amiloide en uno o más lugares del cuerpo. La manifestación clínica depende de la distribución anatómica y de la magnitud del depósito de proteína amiloide y va desde un depósito localizado de escasa significación hasta la afectación de casi cualquier sistema orgánico con profundas consecuencias fisiopatológicas.BIOQUÍMICA DE LAS FIBRILLAS AMILOIDEAS.La caracterización química de las fibrillas amiloideas revela diversas variedades asociadas a situaciones clínicas diferentes:1. AL Asociada a amiloidosis primaria y amiloidosis asociada a mieloma múltiple; guarda una significativa homología con la secuencia l~terminal de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas.2. AA: Se encuentra en los depósitos de la amiloidosis secundaria y en pacientes con fiebre mediterránea familiar (FMF); se forma a partir de un precursor sérico (SAA); la liberación de SAA por los hepatocitos es inducida por la interleucina 1.3. AF: Se encuentra en la forma familiar; es idéntica a la prealbúmina (transtiretina), excepto en un aminoácido.4. AE: Asociada a carcinoma celular de tiroides (la fibrilla es probablemente un precursor de calcitonina) y a formas localizadas.5. AS: Está relacionada con la prealbúmina (transtiretina), el péptido auricular natriurético o la proteína beta de la enfermedad de Alzheimer. Se asocia a la amiloidosis senil del corazón o del cerebro.6. AP: El componente P se encuentra en la mayoría de las formas sistémicas, es diferente de las fibrillas amiloides.7. AH Amiloide relacionada con la hemodiálisis crónica, es idéntica a la microglobulina beta2.CLASIFICACIÓN1. Amiloidosis primaria: No existen datos de enfermedad preexistente o coexistente, depósitos de tipo AL.2. Amiloidosis asociada a mieloma: tipo AL.3. Amiloidosis secundaria (reactiva): tipo AA, asociada a enfermedades crónicas inflamatorias o infecciosas.4 Amiloidosis heredofamiliar: De tipo AF, amiloidosis asociada a FMF (tipo AA) y a otros síndromes diversos (tipo AF).5 Amiloidosis localizada.6. Amiloidosis senil Asociada a la edad avanzada; se afectan especialmente el corazón y el cerebro. 7. Amiloidosis relacionada con la hemodiálisis crónica.MANIFESTACIONES CLÍNICAS.Entre los hallazgos clínicos principales pueden figurar la proteinuria, síndrome nefrótico, uremia, insuficiencia cardíaca congestiva, cardiomegalia, arritmias, afectación cutánea con pápulas céreas elevadas, obstrucción o ulceración en el tubo digestivo, hemorragia, enteropatía pierdeproteínas, diarrea, macroglosia, alteración de la motilidad esofágica, neuropatía, hipotensión postural, artritis, obstrucción respiratoria y déón.DIAGNÓSTICO.Requiere la demostración de amiloide en un tejido afectado utilizando tinciones adecuadas (p. ej., Rojo Congo). Las electroforesis e inmunoelectroforesis del suero y orina pueden contribuir a la detección de paraproteínas. El aspirado de la grasa abdominal o la biopsia de mucosa rectal pueden demostrar las fibrillas amiloides.PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.El pronóstico es variable y depende de la afección subyacente. El pronóstico es malo cuando se asocia con mieloma, pero cuando se asocia con trastornos e infecciones crónicas se trata con éxito y la remisión es posible. En la amiloidosis progresiva, la insuficiencia renal es la principal causa de muerte.No se ha demostrado con claridad la eficacia de los tratamientos de la amiloidosis. Es evidente que el trastorno subyacente debe ser tratado. La amiloidosis primaria puede responder a pautas terapéuticas que incluyen prednisona y agentes alquilantes (p. ej., melfalán), presumiblemente por los efectos de estos fármacos sobre la síntesis de la proteína amiloide AL. La colchicina (1-2 mg/día) puede bloquear el depósito de amiloide.En pacientes seleccionados pueden ser de utilidad tratamientos adyuvantes como el trasplante renal.Para más detalles, véase Cohen, A. S.: Amyloidosis, capítulo 266, en HPIM12, p. 1417.

OTRAS ARTRITIS

2008-08-23T11:50:34-04:00

OTRAS ARTRITISARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INTESTINAL. Asociadas a colitis ulcerosa o enteritis regional, pueden aparecer tanto artritis periférica como espondilitis. La espondilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es indistinguible de la espondilitis anquilosante. La artritis periférica es episódica, asimétrica y afecta más frecuentemente a rodilla y tobillo. Los ataques ceden normalmente en el plazo de unas semanas y de forma característica se resuelven completamente sin deformidad articular residual.Las exploraciones complementarias son inespecíficas; no hay factor reumatoide; las radiografías de articulaciones periféricas son normales; las radiografías de columna son similares a las de la espondilitis anquilosante.El tratamiento va dirigido contra la EII subyacente la aspirina y los AINE pueden aliviar los síntomas articulares.Algunos pacientes desarrollan artritis o vasculitis tras cirugía de «bypass» intestinal. El tratamiento consiste en restablecer la continuidad intestinal si es posible, o la supresión del sobrecrecimiento bacteriano con tetraciclinas u otros antibióticos. Pueden ser útiles la aspirina y los AINE.Enfermedad de Whipple. Se caracteriza por artritis en cerca de dos tercios de los enfermos, y normalmente precede a la aparición de los síntomas intestinales. Las manifestaciones digestivas y articulares responden al tratamiento antibiótico.ENFERMEDAD ARTICULAR NEUROPÁTICA.También conocida como articulación de Charcot, se trata de una forma grave de osteoartritis que se produce EN ARTICULACIONES DESPROVISTAS DE DOLOR Y DE SENSIBILIDAD POSICIONAL; puede aparecer en la tabes dorsal, neuropatía diabética, mielomeningocele, amiloidosis o en la lepra. Habitualmente se afecta una articulación pero puede extenderse a otras. El tratamiento implica la estabilización de la articulación; la artrodesis quirúrgica puede mejorar la función.POLICONDRITIS RECIDIVANTE.Un trastorno idiopático caracterizado por la inflamación recidivante de estructuras cartilaginosas, ojos, oídos y sistema cardiovascular. Entre las manifestaciones capitales figuran la afectación de orejas y nariz, con orejas fláccidas y deformidad nasal en silla de montar, escleritis, conjuntivitis, iritis, úlceras orales, genitales o de ambas localizaciones, poliartritis episódica no deformante, colapso de los anillos traqueales y bronquiales, insuficiencia aórtica y vasculitis de vasos de mediano y grueso calibre. El tratamiento se basa en glucocorticoides (prednisona, a dosis inicial de 40-60 mg/día con descenso gradual posterior), añadiendo citotóxicos si la enfermedad progresa.OSTEOPATÍA HIPERTRÓFICA.Síndrome que consiste en neoformación perióstica de hueso, dedos en palillo de tambor y artritis. Se observa más frecuentemente asociada a carcinoma pulmonar, pero también se da con la patología pulmonar o hepática crónica; patología congénita cardiaca, pulmonar o hepática en los niños; y existen también formas idiopáticas y familiares. Entre los síntomas figuran el dolor quemante y sordo, más acusado en los extremos distales de las extremidades. Las radiografías revelan engrosamiento perióstico y neoformación de hueso en los extremos distales de los huesos largos. La vagotomía y los bloqueos nerviosos percutáneos, la aspirina, los AINE y otros analgésicos pueden contribuir a aliviar los síntomas.FIBROSITIS.Es un trastorno común caracterizado por dolor, molestias continuas y rigidez del tronco y las extremidades, y por la presencia de un cierto número de puntos específicos dolorosos a la palpación (puntos gatillo). Es más frecuente en la mujer. Con frecuencia se asocia a trastornos del sueño. El diagnóstico es clínico; no hay alteraciones radiológicas ni analíticas. El tratamiento es de sostén, salicilatos, AINE, benzodiacepinas o tricíclicos para el trastorno del sueño, y medidas locales (calor, masaje, infiltración de los puntos desencadenantes).SÍNDROME DE LA DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA (DSR)Un síndrome de dolor y sensibilidad a la palpación, habitualmente localizado en la mano o el pie, asociado a inestabilidad vasomotora, alteraciones del trofismo cutáneo y desarrollo rápido de desmineralización ósea. Frecuentemente aparece tras un desencadenante (traumatismo local, infarto de miocardio, ictus o lesión del nervio periférico). Su detección y tratamiento pueden ser útiles para evitar la incapacidad permanente. Entre las opciones terapéuticas se cuentan el control del dolor, la aplicación de calor o frío, el ejercicio, el bloqueo nervioso simpático y ciclos breves de dosis altas de prednisona junto con tratamiento rehabilitador.TRASTORNOS PERIARTICULARES.Bursitis o tenosinovitis. Inflamación de las bolsas de pared fina que rodean a los tendones y músculos sobre los relieves óseos. La bursa subacromial y la trocantérea mayor son las más frecuentemente afectadas. El tratamiento consiste en la prevención de las situaciones agravantes, el reposo, los AINE y las infiltraciones locales de glucocorticoides.TENDINITIS.Puede afectar virtualmente a cualquier tendón, pero es más frecuente en los tendones del manguito de los rotadores en torno al hombro, especialmente el supraespinoso. El dolor es sordo y continuo, pero se torna agudo y lancinante cuando el tendón es comprimido bajo el acromion. Pueden ser útiles los AINE las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitación. El tendón de los rotadores o el tendón del bíceps pueden sufrir una rotura aguda que con frecuencia requiere tratamiento quirúrgico.Tendinitis calcificante.Resulta del depósito de sales de calcio en el tendón, habitualmente el supraespinoso. El dolor que resulta de ella puede ser súbito e intenso.Capsulitis adhesiva («hombro congelado»).Se produce como consecuencia de cualquier situación que obliga a la inmovilidad prolongada de la articulación del hombro. El dolor es intenso y sensible a la palpación, y la movilidad, tanto activa como pasiva, está limitada. Puede ocurrir una mejoría espontánea; los AINE, las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitación pueden ser de utilidad.Para más detalles, véanse Schur, P. H.: Psoriatic Arthritis and Arthritis Associated with Gastrointestinal Diseases, capítulo 283, p. 1482 en el original Gilliland, B. C.: Relapsing Polychondritis and Miscellaneous Arthritides, capítulo 284 pág. 1484, en HPIM12.

SÍNDROME DE REITER Y ARTRITIS REACTIVAS

2008-08-23T11:49:29-04:00

SÍNDROME DE REITER Y ARTRITIS REACTIVASDEFINICIÓN.El síndrome de Reiter se caracteriza por una artritis seronegativa, oligoarticular asimétrica con uretritis, cervicitis o ambas a la vez. El término artritis reactiva designa una artritis aguda no purulenta que aparece como complicación de una infección en un lugar diferente del organismo.PATOGENIA. Se identifican dos formas clínicas del síndrome: POSTVENÉREA y POSTDISENTÉRICA (véase también el Cap.. 127). El síndrome de Reiter es la CAUSA MÁS FRECUENTE DE ARTRITIS EN VARONES JÓVENES. Hasta un 90 % son portadores del aloantígenos HLA-B27.Se piensa que una infección urogenital o gastrointestinal por microorganismos como Chlamydia Trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Shigella dysenteriae, S. flexneri, Salmonella enteritidis, Yersinia enterocolitica, o Campylobacter jejuni desencadena el síndrome en sujetos con un fondo genético predisponente.MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Habitualmente comienza como una uretritis seguida de conjuntivitis y artritis; el exudado uretral es intermitente y puede ser asintomático; la conjuntivitis normalmente muy poco llamativa; rara vez se presenta uveítis, queratitis y neuritis óptica.. La artritis es por lo común aguda, asimétrica, oligoarticular y afecta predominantemente a miembros inferiores; son frecuentes la fascitis plantar y la tendinitis del tendón de Aquiles; puede haber sacroileítis.. Lesiones mucocutáneas: lesiones indoloras en el glande del pene y en la mucosa oral en aproximadamente un tercio de los pacientes; en la forma postvenérea, pero no en la postdisentérica, puede presentarse queratoderma blenorrágica (pápulas descamativas encostradas).. Manifestaciones infrecuentes: pleuropericarditis, insuficiencia aórtica, manifestaciones neurológicas, amiloidosis secundaria.. El pronóstico es variable; un tercio sufren enfermedad recurrente o prolongada, del 15 al 25 % padecen incapacidad permanente.DATOS DE LABORATORIO.Inespecíficos, el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos; puede haber discreta anemia, leucocitosis y elevación de la VSG; el examen del líquido sinovial es inespecífico.DIAGNÓSTICO.La presencia de oligoartritis asimétrica seronegativa durante más de un mes con uretritis inespecífica o cervicitis permiten realizar el diagnóstico con una especificidad aproximada del 80 %; en el diagnóstico diferencial se barajan, entre otras, la artritis gonocócica y la psoriásica.TRATAMIENTO.Los AINE (p. ej., indometacina, 25-50 mg PO tres veces al día) mejoran a la mayoría de los enfermos; las manifestaciones debilitantes refractarias a AINE pueden requerir la utilización de citotóxicos, por ejemplo azatioprina [ 1-2 (mg/kg)/día] o metotrexato (7.5-15 mg/semana);algunos pacientes con artritis persistente se benefician de la administración de salazosulfapiridina, hasta 3 g/día divididos en varias dosis. La uveítis exige un tratamiento enérgico con glucocorticoides tópicos o sistémicos. Las infiltraciones intralesiones de esteroides pueden mejorar la tendinitis.La artritis reactiva asociada a VIH puede mejorar con zidovudina (AZT).Para más detalles, véase Taurog, J. D., y Lipsky, P. E.: Ankylosing Spondylitis and Reaetive Arthritis, capítulo 274, en HPIM12, p. 1451.

ARTRITIS PSORIÁSICA

2008-08-23T11:47:47-04:00

ARTRITIS PSORIÁSICAAproximadamente el 5 % de los psoriásicos desarrollan artritis relacionada con su enfermedad cutánea. Alrededor del 50 % de los pacientes con psoriasis y espondilitis tienen el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27; sin embargo, no existe relación aparente entre HLA-B27 y la artritis psoriásica periférica. El comienzo de la psoriasis precede habitualmente al desarrollo de la patología articular, aproximadamente un 15 % de los enfermos desarrollan artritis con anterioridad a la dermatosis.PATRONES DE AFECTACIÓN ARTICULAR. Aproximadamente el 16 - 70 % (media, 47 %) de los pacientes tienen artritis oligoarticular asimétrica que afecta a dos o tres articulaciones simultáneamente; las articulaciones proximales de las manos se afectan con frecuencia; pueden verse «dedos en salchicha» como resultado de la artritis de las articulaciones interfalángicas.. Aproximadamente el 25 % de los enfermos tienen poliartritis simétrica similar a la artritis reumatoide el factor reumatoide es negativo.. Aproximadamente el 10 % tienen afectación interfalángica distal predominante con alteraciones psoriásicas en la uña adyacente.. En casos raros se ve una artritis agresiva y destructiva conocida como artritis mutilante, con graves deformidades articulares y destrucción ósea.. Aproximadamente el 20 % de los pacientes con artritis psoriásica tienen espondilitis o sacroileítis; puede ocurrir espondilitis en ausencia de artritis periférica.EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. Anemia hiporregenerativa, elevación de la VSG. . Factor reumatoide negativo. . Hiperuricemia. . Líquido y biopsia sinovial inflamatorios, sin hallazgos específicos. . Entre los hallazgos radiográficos figuran intensa destrucción ósea con anquilosis ósea, osteolisis, reabsorción de los penachos distales de las falanges terminales, deformidad de «lápiz en copa».DIAGNÓSTICO.Es sugerido por la presencia de artritis inflamatoria en un paciente con alteraciones psoriásicas en la piel y uñas en ausencia de hallazgos característicos de otras artritis crónicas inflamatorias.TRATAMIENTO. Aspirina 24g/día o AINE (especialmente indometacina 25-50 mg PO tres veces al día).. Infiltraciones intraarticulares de esteroides para la inflamación aguda.. En algunos pacientes pueden ser útiles las sales de oro (por ejemplo auranofin, 6 mg PO diarios).. En casos avanzados, especialmente con afectación cutánea grave, metotrexate (7.5-15 mg PO a la semana).Para más detalles, véase Schur, P. H.: Psoriatric Arthritis and Arthritis Associated with Gastrointestinal Diseases, capítulo 283, en HPIM12, pág. 1482.

GOTA, PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES AFINES

2008-08-23T11:46:54-04:00

GOTA, PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES AFINESGOTAEl término gota se aplica a un espectro de trastornos que (en su fase más desarrollada) tienen CINCO CARACTERÍSTICAS fundamentales, que pueden presentarse aisladas o reunidas:1. Incremento de la concentración sérica de urato.2. Accesos recidivantes de artritis en los que se demuestran cristales de urato en los leucocitos del líquido sinovial;3. Aparición de tofos, depósitos de agregados de urato monosódico monohidratado.4. Nefropatía que afecta al intersticio y a los vasos. 5. Nefrolitiasis úrica.PatogeniaHiperuricemia.Puede deberse a hiperproducción, disminución de la excreción de ácido úrico o ambas cosas a la vez. El ácido úrico representa el producto final de la degradación de los nucleótidos purínicos; por tanto, la producción de ácido úrico está estrechamente vinculada a las vías del metabolismo de las purinas, siendo la concentración intracelular del 5-fosforribosil-1-pirofosfato el determinante principal de la tasa de biosíntesis del ácido úrico.La hiperuricemia primariaPuede deberse a•defectos metabólicos no definidosser el resultado de dos errores innatos del metabolismo:•déficit parcial de hipoxantinaguanina fosforribosiltransferasa (HGPRT)•hiperactividad de la PRPP sintetasa.La hiperuricemia secundaria Puede deberse a •un incremento de la tasa de biosíntesis de purinas,•glucogenosis de tipo I,•ciertos trastornos mielo y linfoproliterativos,•anemias hemolíticas,•talasemia,•ciertas hemoglobinopatías,•anemia perniciosa,•mononucleosis infecciosa•y ciertos carcinomas.La disminución de la excreción de ácido úrico puede deberse a•causas renales,•tratamiento diurético,•tratamiento con ciertos fármacos,•deplección de volumen•e inhibición competitiva por ciertos ácidos orgánicos •(p. ej., en la cetosis de ayuno,•cetoacidosis diabética•y acidosis láctica).Artritis gotosa aguda. Se debe a•la liberación de cristales de urato monosódico al espacio articular,•fagocitosis de esos cristales por los leucocitos,•reclutamiento de más fagocitos al espacio articular,e inflamación articular inducida por la activación de los sistemas de la calicreína y el complemento con liberación de productos lisosomales y otras toxinas al líquido sinovial.Manifestaciones clínicas1 . Hiperuricemia asintomática:Casi todos los pacientes con gota están hiperuricémicos; sin embargo, sólo aproximadamente un 5 % de los hiperuricémicos desarrollan gota.2. Artritis gotosa aguda:Habitualmente una monoartritis exquisitamente dolorosa, pero puede ser poliarticular y acompañarse de fiebre; en el 90 % de los enfermos termina por aparecer podagra (crisis gotosa en el dedo gordo), que es la forma de comienzo en la mitad de los casos el ataque cede espontáneamente en días o semanas; durante el periodo intercrítico que le sigue el paciente está asintomático; el diagnóstico de la artritis gotosa aguda se realiza demostrando al microscopio con luz polarizada los cristales característicos de urato monosódico en el líquido articular.3. Tofos y artritis gotosa crónica:Se pueden desarrollar depósitos nodulares (tofáceos) de urato monosódico tras largos períodos de hiperuricemia no tratada. Se presentan habitualmente enhélix y antehélix de los pabellones auriculares,superficie cubital del antebrazo,tendón de Aquiles.La incidencia ha decrecido desde que se dispone de terapéutica antiuricémica eficaz.4. Nefropatía:Puede deberse al depósito de cristales de urato monosódico en el intersticio renal o a la obstrucción del tubo colector y del uréter por cristales de urato.5. Nefrolitiasis.Evaluación. Cuantificación de la uricosuria. . RX simple de abdomen, posiblemente urografía intravenosa. •Análisis químico de los cálculos renales. . Radiología articular y análisis del líquido sinovial. . Si se sospecha hiperproducción, puede estar indicada la medición de los niveles eritrocitarios de HGPRT y de PRPP.Tratamiento. Es controvertida la necesidad de tratamiento de la hiperuricemia asintomática; probablemente no está indicado hasta que el paciente está sintomático.Debe tratarse si 1. existe una historia familiar cargada de gota, nefropatía o litiasis;2. si excreta más de 1.100 mg de ácido úrico diarios. . Tratamiento de la crisis gotosa aguda:colchicina 0.6 mg PO cada hora hasta queel paciente mejora,desarrolla efectos secundarios gastrointestinalesse alcanza una dosis de 6 mg;o indometacina, 75 mg PO y después 50 mg PO cada 6 horas. . Profilaxis conadministración crónica de colchicina ( 1 -2 mg/día) o indometacina 25 mg PO dos o tres veces al día;evitar precipitantes (alcohol, comida rica en purinas);tratamiento antihiperuricémico.. Fármacos uricosúricos: probenecid (250-1500 mg PO dos veces al día) o sulfinpirazona (50 mg PO dos veces al día, que pueden incrementarse a 800 mg/día en dosis divididas).. El alopurinol (300 mg orales diarios) disminuye la síntesis de ácido úrico inhibiendo la xantina oxidasa.SEUDOGOTADefinición y patogenia.La enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (EDPC) se caracteriza por inflamación aguda y crónica, que habitualmente afecta a sujetos de edad avanzada.Es más frecuente la afectación de rodilla u otras grandes articulaciones.En la radiografía pueden verse depósitos de calcio en el cartílago articular (condrocalcinosis).La EDPC puede clasificarse en tres categorías:(1) Un tipo hereditario;(2) Una forma asociada a metabolopatías, incluyendo el hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipofosfatasia, hipomagnesemia, hipotiroidismo, gota, ocronosis y enfermedad de Wilson,y (3) Una forma idiopática.Se piensa que los cristales no se forman en el líquido articular sino que probablemente se desprenden del cartílago articular al espacio articular, donde, de forma análoga al caso de la gota, son fagocitados por los neutrófilos y suscitan la respuesta inflamatoria característica.Manifestaciones clínicas.La seudogota aguda se presenta en aproximadamente el 25 % de los pacientes con EDPC; la rodilla es la más frecuentemente afectada, pero pueden estarlo también otras articulaciones la articulación está eritematosa, tumefacta, caliente y duele; la mayoría de los pacientes muestran condrocalcinosis.Una minoría sufrirá afectación de múltiples articulaciones (enfermedad seudorreumatoide).Aproximadamente la mitad de los pacientes con EDPC padece la forma crónica con alteraciones degenerativas progresivas en múltiples articulaciones. Estos pacientes pueden experimentar también crisis agudas intermitentes.Diagnóstico. Se realiza por la demostración de cristales de dihidrato de pirofosfato cálcico (que aparecen como bastones cortos achatados, romboidales o cuboidales, con ligera birrefringencia positiva) en el líquido sinovialy por el hallazgo de condrocalcinosis en las radiografías articulares.Tratamiento.Indometacina y otros AINE (véase más arriba); infiltración intraarticular con glucocorticoides; la colchicina tiene una eficacia variable.ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITAPuede observarse una artritis inducida por cristales de hidroxiapatita cálcica; se ha descrito fundamentalmente en la rodilla y el hombro.Los cristales de hidroxiapatita pueden coexistir con los de pirofosfato, y para identificarlos se requieren estudios con difracción electromagnética o de rayos X.El aspecto radiográfico es similar a la EDPC.El tratamiento se realiza con AINE, evacuación repetida del líquido articular y reposo de la articulación afectada.Para más detalles, véanse Kelley, W. N, y Palella, T. D.: Gout and Other Disorders of Purine Metabolism, capítulo 329, p 1834 y Hoffman, G. S.: Arthritis Due to Deposition of Calcicum Crystals, capitulo 282, p. 1479, en HPIM12.

ARTROPATÍA DEGENERATIVA

2008-08-23T11:43:29-04:00

ARTROPATÍA DEGENERATIVADEFINICIÓN.La osteoartritis (OA / artrosis) es un trastorno caracterizado por el deterioro y pérdida progresiva del cartílago articular, acompañado de proliferación de hueso nuevo y de los tejidos blandos periarticulares. La forma más común de artritis casi afecta a todas las articulaciones, especialmente aquellas que soportan peso o se utilizan de forma reiterada. En la osteoartritis primaria (idiopática) no es evidente causa subyacente alguna. En la osteoartritis secundaria existe un factor predisponente como un traumatismo, una anomalía congénita o un trastorno metabólico. PATOGENIA.El trastorno fisicoquímico más temprano es el aumento del contenido de agua del cartílago, debido a la disrupción de la red de colágeno. Esto conduce a ablandamiento del cartílago. Aumenta la síntesis de enzimas que degradan la matriz en los condrocitos, posiblemente por la influencia de citocinas o factores mecánicos. El hueso subcondral es activo metabólicamente y se esclerosa. La geometría articular está distorsionada, con el consiguiente dolor, rigidez y tumefacción.MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Dolor, habitualmente limitado a una articulación o unas pocas, pero puede ser generalizado.. Existe rigidez matutina o tras un periodo de descanso, pero es habitualmente de corta duración.. Puede existir dolor nocturno o en los cambios de tiempo; los enfermos pueden notar crepitación.. En la enfermedad progresiva la movilidad articular resulta limitada, puede ocurrir subluxación articular y deformidad.. En las articulaciones interfalángicas pueden aparecer nódulos de Heberden o Bouchard.. La afectación de caderas es más frecuente en los VARONES que en las mujeres, puede ser unilateral inicialmente; en fases tempranas la mayor limitación es en la rotación interna.. La OA de rodilla puede afectar a los compartimientos medial, lateral o femoropatelar; el dolor puede ser difuso o localizado en un compartimiento.. La afectación espinal puede afectar a los discos intervertebrales, las articulaciones apofisarias y los ligamentos paraespinales.. La estenosis lumbar puede causar compresión medular debida a osteofitos vertebrales posteriores; la hiperextensión de la columna lumbar provoca síntomas, que se alivian a la flexión; puede ser precisa una laminectomía si los síntomas progresan.. La OA secundaria debida a traumatismos, enfermedades sistémicas o congénitas puede ser unilateral, aparecer en edad temprana, o presentarse en articulaciones no afectadas habitualmente en la OA.LABORATORIO. La analítica habitual es normal.. La VSG suele ser normal, pero puede estar elevada en pacientes con OA primaria generalizada u OA erosiva.. El líquido articular es de color pajizo con buena viscosidad; los leucocitos < 2000 [normal: < 200]; en algunos líquidos pueden encontrarse cristales de pirofosfato cálcico o hidroxiapatita.. Las radiografías pueden ser normales inicialmente, pero con la progresión de la enfermedad pueden mostrar estrechamiento de la interlinea articular, esclerosis del hueso subcondral, osteofitos, erosiones de la superficie articular, quistes subcondrales.. Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos.DIAGNÓSTICO.Habitualmente se establece basándose en el patrón de afectación articular, la normalidad analítica, los hallazgos del líquido sinovial y la radiología. En el diagnóstico diferencial se baraja la artritis reumatoide y la artritis inducida por cristales.TRATAMIENTO.Educación del paciente, REDUCCIÓN DEL PESO, utilización adecuada del bastón y otros apoyos, ejercicios isométricos para fortalecer los músculos que rodean la articulación afectada. El tratamiento MÉDICO incluye los salicilatos o AINE (p. ej: ibuprofeno, 400-800 mg 3 ó 4 veces al día), infiltraciones intraarticulares de glucocorticoides; puede requerirse cirugía, férulas o ambas cosas.Para más detalles, véase Brandt, K. D., y KovalovSt. John, K.: Osteoarthritis, capitulo 281 en HPIM12, p. 1475.